A neonatológia az orvostudománynak az újszülöttekkel foglalkozó speciális szakterülete. Terhességi kor alapján koraszülötteket, érett és túlhordott újszülötteket lehet megkülönböztetni.
Az alacsony születési súlyú koraszülöttek és súlyos állapotú újszülöttek ápolása a Neonatális Intenzív Centrumokban történik, amelyek hazánkban évente csaknem 7000 beteg ellátását végzik. Megszületést követően az újszülöttek életképességének meghatározásához az Apgar-féle pontrendszert használják, amelyet a teljes státuszfelmérés követ.
Ennek célja a rendellenességek és klinikai problémák felismerése, valamint az ellátás megtervezése. Amennyiben szükséges, az újszülöttet intenzív osztályra szállítják, inkubátorba helyezik és a vitális paramétereket folyamatosan monitorizálják.

Az újszülöttkorban előforduló bőrgyógyászati manifesztációk, jelenségek igen széles skálán mozognak, szerencsére azonban ezen tünetek döntő többsége fiziológiás, spontán, kezelés nélkül gyorsan regrediáló elváltozás. Fontos megemlíteni, hogy bizonyos újszülöttkori bőrelváltozások szisztémás betegségeket, társuló fejlődési rendellenességeket jelezhetnek, amelyek kivizsgálása és akár élethosszig tartó obszervációja szükséges. Természetesen ebben a korcsoportban is előfordulhatnak súlyos bőrgyógyászati fertőzések, gyulladásos kórképek, autoimmun betegségek, genodermatosisok és anyagcsere betegségek, amelyek változatos, vagy atípusos klinikai képe jelentős kihívás elé állítja mind a neonatológus, mind a bőrgyógyász szakorvost.
Az újszülöttkori bőrgyógyászati kórképek esetén a diagnózis felállítása elsődlegesen a klinikai tünetek alapján történik, így ezek pontos ismerete különösen nagy hangsúlyt kap; a szükségtelen és megterhelő diagnosztikus és terápiás beavatkozások lehetőség szerint kerülendők. Az elemi jelenségek, a bőrléziók jellege, száma, elhelyezkedése, anatómiai régió szerinti megoszlása, a tünetek időbeli lefolyása jelentős támpontot nyújthat a diagnózis felállításában. A közleményben a szerzők összefoglalják az újszülöttkorban leggyakrabban előforduló bőrgyógyászati jelenségeket, segítséget nyújtva a kórképek pontos diagnosztizálásához és elkülönítő kórismézéséhez.

A kora- és újszülöttkorban előforduló sebkezelést igénylő bőrelváltozások és hegek leggyakrabban a különböző in utero, a szülés alatt vagy azt követően bekövetkező iatrogén ártalmak és kongenitális rendellenességek következtében alakulnak ki. A koraszülött és újszülött bőr anatómiai és élettani sajátosságai, a koraszülöttekben gyakran fennálló súlyos szisztémás alap és kísérőbetegségek, valamint az ezek kezelése során szükségessé váló diagnosztikus és terápiás beavatkozások jelentősen befolyásolhatják a sebgyógyulás mechanizmusát.
Az irodalomban ez idáig kevés adat áll rendelkezésre ezen speciális korcsoportokban alkalmazható sebkezelési módszerekről. A közleményben a szerzők áttekintik kora- és újszülöttkorban leggyakrabban előforduló sebkezelést igénylő elváltozásokat, a kialakulásukhoz vezető hajlamosító tényezőket, az újszülöttkori sebkezelés alapelveit és jellegzetességeit, az ezen korcsoportokban alkalmazható kötszereket, valamint a bőrsérülések megelőzésére vonatkozó nemzetközi ajánlásokat, kiegészítve és összevetve saját tapasztalataikkal.

Vírusfertőzésekkel igen gyakran találkozhatunk a bőrgyógyászati gyakorlatban. Sok esetben enyhe lefolyású, spontán gyógyhajlamot mutató, alapvetően jóindulatú megbetegedésekről van szó, azonban bizonyos betegcsoportokban az
infekció súlyos tüneteket, progresszív, akár atípusos klinikai képet mutathat. Speciális rizikócsoportot jelentenek a várandós édesanyák és magzatjaik, újszülöttjeik is. A terhesség alatt akvirált infekciók súlyos magzati szövődményeket, fejlődési rendellenességeket eredményezhetnek, a születés környékén, vagy röviddel a születést követően kialakult fertőzések is több szervrendszer működését károsíthatják a vírusok diszszeminációja révén.
A hatékony védőoltási programoknak, a primer prevenciós erőfeszítéseknek és az antivirális terápiáknak köszönhetően az elmúlt évtizedekben jelentősen megváltozott a vírusos fertőzések előfordulási gyakorisága és lefolyása, azonban számos vírus ellen továbbra sem rendelkezünk megfelelő, specifikus terápiával. Közleményünkben a bőrgyógyászati és neonatológiai aspektusból egyaránt fontos, kongenitális és perinatális vírusfertőzéseket tekintjük át részletesen.

A foetális és neonatális mortalitás jelentős része in utero vagy perinatális fertőzéseknek tulajdonítható, ugyanakkor ezen fertőzéseknek számos hosszú távú hatása lehet a korai és késői gyermekkorban egyaránt. Korábban a neonatális medicinában gyakran használtuk a “TORCH” betűszót, amely 5 fertőzésre utalt: toxoplazmózis, egyéb (szifilisz), rubeola, cytomegalovírus és herpes simplex vírus. A TORCH fogalom használata mára elavult, ugyanis a kórokozó spektrum változott, részben a vakcinációnak köszönhetően és részben a laboratóriumi diagnosztikai módszerek fejlődésének köszönhetően.
Kongenitális vagy perinatális vírusfertőzés esetén főként a cytomegalovírus, a herpes simplex vírus, a parvovírus B19 és az enterovírusok kóroki szerepére kell gondolnunk, és a vírus biológiai tulajdonságainak, valamint a fertőzés sajátosságainak figyelembevételével kell az optimális laboratóriumi módszert megválasztani a diagnózis felállításához.

Az újszülöttkori bőrgyógyászati manifesztációk, tünetek túlnyomó többsége ártalmatlan elváltozás, reverzibilis, spontán regressziót mutat. Természetesen azonban ebben a korcsoportban is előfordulhatnak súlyos, kiterjedt dermatosisok, a kültakaró jelentős részének érintettségével járó gyulladásos kórképek, fertőzéses betegségek, illetve különféle örökletes bőrbetegségek, genodermatosisok. A súlyos, extenzív kongenitális és perinatális bőrgyógyászati kórképek intenzív terápiás ellátást igényelnek. Diagnózisuk és elkülönítő kórismézésük sok esetben bonyolult, összetett, többlépcsős folyamat; a korai, korrekt diagnózis felállításához elengedhetetlen a neonatológus és a bőrgyógyász szakorvos együttgondolkodása és munkája. A neonatológia, az újszülött intenzív ellátás drámai fejlődésének köszönhetően az utóbbi évtizedekben szignifikánsan javult a koraszülöttek, beteg újszülöttek, így a súlyos bőrgyógyászati betegségekben szenvedő újszülöttek túlélési esélye is; ennek ellenére még napjainkban is igen magas néhány dermatosis mortalitási aránya.

Az utóbbi évtizedek intenzív genetikai és genomikai kutatómunkájának köszönhetően a genodermatosisok közé sorolt kórképek genetikai háttere napjainkra nagyrészt tisztázódott. A genodermatosisok túlnyomó többsége monogénes, a klasszikus mendeli szabályok szerint öröklődő ún. ritka betegség. Tudományos munkánk egyik célkitűzése az újszülöttkorban előforduló leggyakoribb, illetve klinikailag jelentős genodermatosisok bemutatása, továbbá a genetikai diagnosztikai lehetőségek ismertetésének és a genetikai tanácsadás szerepének hangsúlyozása az érintett családok esetében az egészséges gyermekek születésének elősegítésében.
Közleményünk fókuszpontjában az újszülöttkorban előforduló leggyakoribb genodermatosisok közül az ectodermalis dysplasia csoport áll.

A szerzők közleményükben egy extrém koraszülött esetét ismertetik. A gyermek 11 hetes újszülött intenzív osztályos ápolást követően került otthonába. Egy héttel később jelentkeztek bőrtünetei: a fülön, az orron, a homlokon, az orcákon színes gombostűfejnyi, lencsényi barnás-erythaemás erodált felszínű, helyenként mézsárga színű pörkkel fedett foltok, papulák, a kézujjakon, a kézfejeken, a csuklókon, a bokákon, a lábfejeken és a lábujjakon barnás színű foltok, plakkok alakultak ki (1. ábra). Lokális antibiotikus, antiflogisztikus, hámosító kezelés mellett egy hét alatt a tünetek kifejezetten progrediáltak. Az akrális lokalizációban feszes falú hólyagok jelentek meg, az arcon és a hajas fejbőrön lévő tünetek kiterjedése, az erozió és a pörkképződés mértéke fokozódott (2. ábra). A klinikai tünetek alapján elsődlegesen cink-hiány okozta acrodermatitis enteropathica diagnózisa merült fel, az elvégzett laboratóriumi vizsgálatok ezt megerősítették.
3 mg/tskg/die dózisban cink-szulfát terápiát indítottak.
A szubsztitúciós kezelés beállítását követően a klinikai tünetek igen gyors, drámai javulását észlelték, a csecsemő 10 nap elteltével tünetmentes lett (3. ábra). Az elvégzett genetikai vizsgálat kizárta a SLC39A4 gén defektusát.

Az intenzív osztályokon kezelt újszülöttek és koraszülöttek egy részénél gyakran közvetlenül a megszületést követően már jelen vannak bőrbetegségek, míg másoknál az ápolás során alakulnak ki az életkori sajátosságok és invazív beavatkozások következtében. A bőrelváltozások sok esetben kellemetlen, fájdalmas ingert jelentenek az újszülöttek számára,
így ezek észlelése, a nyugtatás és a fájdalomcsillapítás egyre fontosabbá vált ellátásuk során. Az újszülött intenzív ellátás során gyakran fordulnak elő virális, bakteriális és gombás eredetű fertőzések; emellett a kiterjedt gyulladással, denudációval járó bőrbetegségeknek is gyakori szövődményei az infekciók. A fertőzések kimenetelét számos tényező befolyásolja.
Infekció gyanúja esetén a kórokozó gyors azonosítása szükséges mikrobiológiai mintavételt követően, majd a mielőbbi antimikróbás kezelés megkezdése. Az újszülöttek gyógyszeres terápiája az éretlenség, a fejletlen szerv- és szabályozó
rendszerek, valamint a folyadékterek eltérő megoszlása miatt szigorú protokollok alapján történik. A kezelés időtartamát, gyakoriságát és a gyógyszer dózisát általában a terhességi és postnatális kor, valamint a testsúly határozza meg.

Anton C.de Groot
Non-Fragrance Allergens in Cosmetics (Part 1, Part 2)
Monographs in Contact Allergy Series